PARKINSONISMO ATÍPICO
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS
Como o próprio nome indica, nessa patologia várias partes do sistema nervoso podem estar afetadas. Essas áreas podem ser comprometidas em várias combinações. Disso resulta certa variabilidade clínica entre os pacientes. Os sintomas mais comuns incluem: lentidão de movimentos, rigidez muscular, falta de coordenação motora, dificuldade para caminhar, perda do equilíbrio, hipotensão ortostática (queda da pressão arterial na posição em pé), dificuldades no controle da urina e disfunção sexual masculina.
CLASSIFICAÇÃO
Dependendo do sintoma predominante, a atrofia de múltiplos sistemas costuma ser dividida em:
DEGENERAÇÃO ESTRIATONIGRAL
Manifesta-se por parkinsonismo, alteração precoce da marcha e postura e estridor laríngeo. O tremor não é muito evidente e os sintomas predominantes são a rigidez e a acinesia. O diagnóstico de certeza só pode ser feito por exame anátomo-patológico após a morte.
ATROFIA OLIVO-PONTO-CEREBELAR
Além de parkinsonismo, ocorrem alterações do equilíbrio, marcha e incoordenação motora (ataxia) em virtude da degeneração de conexões do cerebelo. Não costuma haver rigidez muscular e o tremor predominante pode ser do tipo postural (tremor que ocorre com os braços estendidos para a frente) e não de repouso.
SÍNDROME DE SHY-DRAGER
Nessa forma, predominam sintomas de falência do sistema nervoso autônomo. As principais manifestações além do parkinsonismo são: hipotensão postural (que pode resultar em tonturas e até perda de consciência ao levantar-se), problemas do trânsito intestinal, distúrbios urinários e impotência sexual.
EVOLUÇÃO CLÍNICA
No início da doença, os sintomas se parecem com os da doença de Parkinson, principalmente quando predominam os sinais de parkinsonismo. À medida que o processo se desenvolve, o aparecimento dos outros sinais característicos aponta para o diagnóstico correto. Quando ocorrem alterações da marcha, equilíbrio e deglutição ou variações acentuadas da pressão arterial logo nos primeiros meses ou anos de doença deve-se cogitar esse diagnóstico.
TRATAMENTO
O tratamento dos pacientes com essa condição é semelhante ao da doença de Parkinson mas a resposta à levodopa não é tão favorável principalmente à medida que a doença progride. As quedas de pressão podem ser tratadas eficazmente com medicações específicas como a fludrocortisona e a midodrina. A obstipação intestinal pode ser combatida com dieta rica em fibras e com laxantes. Problemas com a deglutição podem requerer acompanhamento fonoaudiológico mas, em condições especiais, pode ser necessária a gastrostomia, que é a colocação de um tubo diretamente no estômago para viabilizar a ingestão de alimentos. Exercícios físicos e fisioterapia são também recomendados.
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PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA
O QUE É A PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA?
A PSP é uma condição que compromete várias funções relacionadas ao cérebro: controle do equilibrio e da marcha; controle dos movimentos oculares; articulação da fala e deglutição; e certas funções intelectuais. O sintoma mais característico da doença é a dificuldade para olhar para baixo que alguns pacientes descrevem como embaçamento visual. Os pacientes freqüentemente apresentam alterações do humor e do comportamento incluindo depressão, apatia e uma forma específica de demência. Foi descrita pela primeira vez em 1964, em artigo que diferenciava essa então recém-identificada condição da doença de Parkinson. É também conhecida como doença de Steele-Richardson-Olszewksi em referência aos autores que a descreveram.
Segundo estimativas baseadas na literatura internacional, a ocorrência da PSP é bem mais rara do que a doença de Parkinson. Sua prevalência é estimada em cerca de 8 casos por 100000 habitantes. Considerando-se que a prevalência de doença de Parkinson é de cerca de 150-200 por 100000 habitantes, a PSP é cerca de 25 menos freqüente. Ocorre geralmente após os 60 anos de idade e homens são afetados mais freqüentemente que mulheres. É prevalente em todas as raças e localizações geográficas.
SINTOMAS
O primeiro sintoma da PSP consiste em perda do equilíbrio e quedas durante o caminhar. As quedas podem ser descritas pelo paciente como ataques de tonturas ou vertigens. Outros sintomas comuns são alterações da personalidade como perda de interesse em atividades que antes proporcionavam prazer, irritabilidade, esquecimento e sinais de comprometimento do lobo frontal (dificuldade em alternar movimentos em seqüência, perda de inibição motora, apatia, riso ou choro sem razão aparente, surtos de raiva). À medida que a doença progride, muitos pacientes queixam-se de visão embaçada e dificuldade para controlar movimentos com os olhos. A dificuldade mais caracteristica é a paralisia para baixo mas outros movimentos oculares podem estar também acometidos, como os movimentos das pálpebras (fechamento involuntário das pálpebras, dificuldade de abertura, diminuição da freqüência dos piscamentos, olhos muito abertos, olhar "assustado" ou "preocupado"). Familiares relatam que o paciente tem dificuldade em manter contato ocular durante a conversação e têm a impressão errônea de apatia e desinteresse. A fala torna-se arrastada e pouco articulada e ocorre dificuldade para engolir alimentos, principalmente líquidos.
Queixas iniciais de PSP são vagas e o diagnóstico nas fases iniciais é sempre difícil. As queixas principais podem ser classificadas nas seguintes categorias: sintomas de falta de equilíbrio, com quedas freqüentes e sem explicação; queixas visuais, como borramento da visão, dificuldade em olhar para cima ou para baixo, visão dupla, sensibilidade aumentada à luz.; voz arrastada e pouco articulada; alterações do comportamento e da personalidade, esquecimento, lentidão de raciocínio. Em virtude da dificuldade em olhar para baixo, descer escadas torna-se tarefa impossível com o tempo Nos primeiros meses da doença, pode ser confundida com a doença de Parkinson (se predominarem os sintomas motores) ou com depressão ou mesmo com a doença de Alzheimer (se predominarem os sintomas mentais). Alterações da marcha e do equilíbrio desde o início do quadro e as alterações oculares descritas acima são fundamentais para o diagnóstico.
DIFERENÇAS E SEMELHANÇAS COM A DOENÇA DE PARKINSON
Tanto a PSP como a doença de Parkinson apresentam vários sintomas em comum: rigidez muscular, lentidão de movimentos e início geralmente após a sexta década de vida. Entretanto, há várias diferenças entre as duas condições: o tremor, comum na doença de Parkinson, praticamente não ocorre na PSP; alterações da marcha, do equilíbrio e da deglutição, assim como alterações mentais, embora possam ocorrer nas fases mais adiantadas da doença de Parkinson, aparecem precocemente na PSP; a postura é mais ereta na PSP, podendo inclusive haver extensão e posicionamento da cabeça para trás, ao contrário do que ocorre na doença de Parkinson, em que ocorre flexão e tendência da cabeça e tronco para frente. A resposta à levodopa é variável e apenas discreta nos pacientes com PSP, ao contrário do que ocorre na doença de Parkinson, em que a resposta é sempre muito boa.
AS POSSÍVEIS CAUSAS
Sabe-se que os sintomas da PSP são causados pela degeneração gradual de células de uma parte do cérebro denominada tronco cerebral. Uma dessas áreas, a substância negra é também afetada na doença de Parkinson e a lesão dessa estrutura resulta nos sintomas motores que a PSP e a doença de Parkinson têm em comum. Entretanto, na PSP outras partes do cérebro são também acometidas e o resultado é uma maior diversidade de sintomas. Não se sabe o motivo pelo qual as células degeneram. Não é uma doença transmissível e não costuma haver fatores genéticos envolvidos. Nos últimos anos, tem havido grande interesse em relação aos fatores associados com a degeneração das células nervosas na PSP. Um dos fatores é uma proteína chamada "tau", que é importante no transporte de substâncias químicas através da célula. A proteína tau é produzida em várias formas, chamadas isoformas. Na PSP, ocorre o acúmulo de determinadas isoformas em algumas células nervosas que podem predispor à degeneração das mesmas. A determinação dos mecanismos pelos quais a proteína tau acumula de maneira anormal em certas células poderá, no futuro, levar ao desenvolvimento de métodos para interromper ou retardar a evolução da doença.
TRATAMENTO
Os sintomas motores da PSP podem responder de forma variável à levodopa ou a outras medicações antiparkinsonianas. Entretanto, essa resposta é usualmente transitória e não se mantém com o tempo. Sintomas como distúrbios visuais e dificuldade na coordenação dos movimentos oculares não melhoram com essas drogas. Medicações antidepressivas como os inibidores da recaptação da serotonina (fluoxetina, sertralina) ou tricíclicos (imipramina, amitriptilina) podem ser benéficas em alguns pacientes. Tratamentos não medicamentosos como fisioterapia e fonoaudiologia podem ajudar os pacientes a manterem-se fisicamente ativos e a melhorar a deglutição e a comunicação. Em casos mais avançados, quando a dificuldade em deglutir é muito grande, pode haver necessidade de um pequeno procedimento cirúrgico chamado gastrostomia que consiste na introdução de um tubo diretamente na cavidade do estômago para possibilitar a alimentação e evitar o risco de engasgamento.
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DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL
A degeneração corticobasal é uma afecção degenerativa do sistema nervoso central de ocorrência rara e que aparece geralmente após os 60 anos. Apresenta-se com sinais de parkinsonismo associados a sinais de comprometimento do córtex cerebral (envolvido com as chamadas funções nervosas superiores, tais como a linguagem, orientação, percepção, etc).
Assemelha-se à doença de Parkinson por seu início assimétrico (em um dos lados do corpo) mas difere desta pela presença, já nas fases iniciais, de comprometimento do córtex e pela ausência de resposta à levodopa. A degeneração corticobasal tem pontos em comum com a paralisia supranuclear progressiva. Porém, enquanto que na primeira predominam sintomas corticais, na segunda são mais comuns os sinais oftalmológicos (dificuldade em olhar para baixo). As duas doenças têm também em comum alterações patológicas que consistem no acúmulo de uma proteína chamada tau. Essa proteína é normalmente encontrada em neurônios mas, quando há um defeito no gene da tau, ocorre acúmulo de uma forma anormal da proteína. Acredita-se que esse acúmulo esteja envolvido na degeneração dos neurônios nessa e em outras doenças, tais como a doença de Alzheimer, Pick, demência frontotemporal e paralisia supranuclear progressiva. Muitas vezes, essas condições são coletivamente chamadas de taupatias.
Os sintomas iniciais compreendem incoordenação ou lentidão em um dos membros superiores. Mais tarde, aparecem abalos musculares bruscos (mioclonias), contrações involuntárias mais lentas (distonia), dificuldade para caminhar, dificuldade de linguagem (disfasia) e de articulação da fala (disartria). Um sinal muito característico, mas não obrigatório, é o fenômeno da mão alienígena que consiste na perda da percepção de que aquele membro lhe pertence e perda do controle e da coordenação nesse membro, que parece mover-se ou levitar, independentemente da vontade do paciente. A doença evolui de forma mais rápida que na doença de Parkinson e nas fases mais adiantadas pode haver grande dificuldade para comunicar-se e para deglutir. Em determinadas fases, pode ser confundida com outras formas de Parkinsonismo Secundário. O diagnóstico clínico é mais fortemente sugerido quando há sinais evidentes de comprometimento das funções frontais e parietais (dificuldade com linguagem, gesticulação e manipulação de objetos e o fenômeno da mão alienígena).
Não se conhece a causa da degeneração corticobasal. A resposta à levodopa é insatisfatória mas o tratamento não farmacológico que inclui fisioterapia e fonoaudiologia pode ser benéfico. O tratamento médico deve levar em conta a prevenção de complicações decorrentes da imobilidade e da dificuldade à deglutição.
DEMÊNCIA DE CORPOS DE LEWY
A demência com corpos de Lewy (também chamada doença difusa com corpos de Lewy) é uma afecção neurodegenerativa caracterizada por declínio intelectual, alucinações visuais, flutuações do nível de atenção e parkinsonismo. É considerada a segunda forma mais freqüente de demência depois da doença de Alzheimer.
Nessa condição, o comprometimento intelectual oscila em gravidade. Da mesma forma, o grau de alerta e de atenção podem variar bastante em dias diferentes. Sinais parkinsonianos, principalmente rigidez, bradicinesia e alterações do equilíbrio, podem aparecer antes ou depois dos sintomas mentais. Alucinações visuais estão presentes em quase todos os pacientes, são detalhadas e parecem "reais", geralmente na forma de pessoas ou animais e ocorrem principalmente à noite. Uma característica desses pacientes é a sensibilidade exagerada aos neurolépticos (medicamentos normalmente usados para tratar alucinações e agitação) que devem, portanto, ser evitados.
O início da doença pode ocorrer de várias formas: alguns iniciam com sintomas de parkinsonismo e são confundidos com doença de Parkinson até que outros sintomas se desenvolvam. Outros iniciam com demência e podem ser confundidos com a doença de Alzheimer. Nesses casos, o aparecimento dos outros sintomas e a característica flutuação do quadro clínico apontam para o diagnóstico correto. A evolução costuma ser mais rápida do que na doença de Parkinson.
Não se conhece a causa da demência com corpos de Lewy. As alterações encontradas no cérebro de pacientes são semelhantes às da doença de Parkinson mas, enquanto que nesta as lesões restringem-se a uma pequena parte do cérebro (substância negra), na demência com corpos de Lewy essa lesões são difusas e envolvem não só a substância negra mas também extensas áreas do córtex cerebral.
O tratamento dessa forma de demência pode representar um desafio. Nos casos em que a medicação neuroléptica seja indispensável, deve-se usar um neuroléptico atípico. Medicações que aumentam os níveis de acetilcolina utilizados na doença de Alzheimer podem reduzir as alucinações e melhorar o desempenho intelectual. A medicação eventualmente necessária para tratar o parkinsonismo pode exacerbar as alucinações e deve ser utilizada com cautela.
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